外生殖器畸形易致女性不孕

外生殖器畸形易致女性不孕 [标签:url] [标签:科室] 外生殖器畸形易致女性不孕?1、先天性无女阴：大、 融合不能分开，失去大、 及女阴的特征。2、 闭锁：正常 应有一个小孔，经血可流出。 闭锁，往往在青春期发育时被发觉。月经来潮时，由于 口封闭，经血不能外流，逐月积血，使 和宫腔内血越积越多而引起腹痛。处理方法较简单，只要做 切开术，使经血外流，不适就可消失。3、先天性无 ：往往与无子宫、无输卵管同时存在。4、两性畸形：分真两性畸形及假两性畸形两种。真两性畸形者，*内既有女性性腺卵巢，又有男性生殖器睾丸，有子宫时其外生殖器为**混合型。假两性畸形又分女性假两性畸形和男性假两性畸形。女性假两性畸形即女性男性化， 增大似 或两侧 有不同程度的融合，被误认为男性。男性假两性畸形即男性女性化，外生殖器呈女性型， 呈较浅的盲端。 外生殖器还表现为男、女两种性别的畸形，即 肥大或者有 ，两侧 有不同程度的融合;尿道下裂、大 部似阴囊内有睾丸，第二性征可为女性或男性。两性畸形(Hermaphroditism)是由于遗传或不明原因引起性分化错乱或先天性内分泌失调所致。在同一*内，具有卵巢和睾丸两种组织者，称为真两性畸形(True Hermsphroditism);在体内只有一种生殖腺，而外生殖器与生殖腺不一致者，称为假两性畸形，包括女性假两性畸形与男性假两性畸形。两性畸形比较罕见。 外生殖器畸形易致女性不孕 (一)真两性畸形 真两性畸形者体内具有发育程序不等的卵巢和睾丸组织。可能一侧为卵巢，另一侧为睾丸;亦可能一侧或两侧为卵巢。外生殖器多数与相邻的生殖腺相符合，卵睾半数以上有输卵管。一般都有子宫，但其发育程度不同。体内的生殖腺都可能有分泌功能，第二性征以优势性激素而决定。 外生殖器**不清伴有畸形，女性外阴与 发育不良。青春期后有月经周期性变化; 发育如女性。染色体组型可分为46，XX;46，XY;或46，XX/XY等嵌合体。在46，XX核型的该患者体内可携带来显微Y连锁遗传的睾丸决定因子。本院收治过1例46，XX染色体组型的真两性畸形，妊娠3次、人工流产两次，近足月剖宫产获一个正常男婴;病理检查证实其生殖腺双侧均为卵睾。 外生殖器畸形易致女性不孕(二)假两性畸形 女性假两性畸形　即女性男性化。此类患者除外生殖器部分男性化外，其染色体组型如内生殖系统均为正常女性。其外生殖器表现为 增大及两侧大 不同程度的融合。 (1)肾上腺性征综合征(adrenogenital syndrome)，实为先天性肾上腺皮质增生，是一种隐性基因缺陷遗传病，由于缺少合成肾上腺皮质激素的某些酶，使肾上腺生成氢化可的松缺乏，垂体分泌ACTH增多，致肾上腺皮质增殖分泌过多的雄性激素，使女性胎儿外生殖器发育男性化，患者尿中排17-酮量增高。 (2)母亲在孕期使用过多雄性激素作用的药物，如人工合成的孕激素在体内可转化为雄性激素样作用，可致使女性胎儿外生殖器发育男性化，这类患者很少见，其尿中17-酮排出量正常。其 与尿道可能共同开口于 下方。