据新闻报道,小纤维素神经病(SFN)是一种相似疾病,在一项大型研究成果中群体发生率为53/100,000。症状的典型瘙痒适度质、自主神经好在,以及缺乏围绕病理特征和结果的数据但会使症状苦闷不已。美国早先(2015年10年底)才提供特定的SFN ICD-10病患代码(G628),歧见病患常规现在出现,并将有助预见适度指导、群体形态学和研究成果外观设计。也就是说的病患常规强调定量分析测定的价值,有助病患的准确适度。相同的SFN定量分析新方法,如表皮内神经节素密度(IENF)、温控适度汗液次测试(TST)、定量分析感觉次测试(QST)(热痛、冷感)和自主神经反射乳癌(ARS),都有定量分析文学运动自主神经反射次测试(QSART),增强了定位和客观测量。
许多晚期对SFN单独或联合开展的研究成果不能都有平行结果、详细的精神病学定期检查,也不能排除患有;也适度血栓疾病的症状。一项适用 sf-36调查结果生活质量的研究成果发现在分析时身体功用评分显著增高。表皮内神经节素的开展适度丧失已被新闻报道,但与病理失明不能相关适度。两项研究成果记录了部分 SFN症状随一段从那时起的病理和神经生理稳定适度: 在22个年底为46% (n = 21),在5.3年为75% (n = 16)。
已对,有研究成果分析了风湿热时无大纤维素好在(;也)的SFN症状的发作率和发生率,并从群体的角度平行分析症状的合并症、会有的神经受到影响(躯体和自主)、失明和发生率。特发适度和举例来说的继发适度(因果)表达方式分别用于损伤和失明。对接受免疫治疗的症状的结果也开展了回顾。采用基于地理和群体的新方法开展配对相异平行随访,都有与无神经病变的症状和晚期的全身适度神经病变队列开展来得。
学术界将密苏里州奥姆真理教斯特市和邻近县的测定认定的SFN症状与给定的相异组(1998年1年底1日至2017年12年底31日)开展了3:1的来得。
在研究成果期间,94名SFN症状被认定,发作率为1.3/10万/年,发生率为13.3/10万。平均值随访6.1年(0.7~43年),平均值发作平均值年龄54岁(14~83岁)。女适度(67%)、厌食症(平均值增重指数30.4vs28.5)、嗜睡(86%vs54%)、类止痛药处方(72.0%vs46%)、高三酮血症(180mgdl平均值vs147mgdl)和心血管疾病(51.0%vs22%,p<0.001)更相似(OR3.8-9.0p<0.03)。SFN症状不能自我认定为失明,MRS中位数为1.0(范围0-6),相异组为0.0(0-6),p=0.04。查尔森合并症(中位数6,范围3-9)明显高于相异组(中位数3,范围1-9),p<0.001。心肌梗死频发率为46%,相异组为27%(p<0.0001)。形态学都有:特发适度(70%);心血管疾病(15%);干燥(2%);AL-淀粉样受体(1%);转往甲状腺素-淀粉样受体(1%);Fabry(1%);狼疮(1%);病毒后(1%);路易体(1%)和多因素(5%)。频发足部溃疡的有17人,其中71%患有心血管疾病。大纤维素神经病的频发率为36%,自SFN发作起平均值5.3年(0.2-14.3年)。中位风湿热综合自主神经严重度评分(CASS)为3,变化/年0.08(范围0~2.0)。中位神经病变评分(NIS)在发作时为2(范围0-8),变化/年+1.0(范围-7.9至+23.3)。NIS和CASS变化>1点/年仅频发在AL-淀粉样受体、遗传适度转往甲状腺素-淀粉样受体、Fabry、从未控制的DM和Lewy小体。SFN症状的病死率为19%,高于相异组的12%(P<0.001),50%继发于DM并发症。孤立适度SFN却是相似,但发作率在增高。大多数症状但会出现严重的神经损伤和失明,但有多种并存,都有心血管缺血事件,并增高了SFN发作的发生率。随着一段时间的推移,大纤维素好在和心血管疾病的发展是相似的。靶向测定有助心血管疾病的介入治疗,也有助风湿病和罕见遗传表达方式的治疗。
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